支气管扩张症（简称支扩）是由支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，导致支气管管腔扩张和变形。临床上以慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血为特征。多于儿童或青年期起病。

一、病因

1.婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。病因以婴幼儿期的麻疹、百日咳、支气管肺炎最为常见。

2.肺结核、重症肺炎、COPD等也可引起。先天性支气管发育缺损和遗传因素，也可形成支扩。部分遗传性a-抗胰蛋白酶缺乏者也可伴有支气管扩张。

二、临床表现

多数病人在12岁前发病，呈慢性过程，早期症状不明显。

1.慢性咳嗽和大量脓性痰

咳嗽多为阵发性，与体位变动有关，其严重度可用痰量估计：轻度＜10ml/d；中度10～150ml/d；重度﹥150ml/d。晨起及晚上临睡时咳嗽和咳痰尤多，每日痰量可达数百毫升，将痰放置数小时后可分三层，上层为泡沫黏液，中层为浆液，下层为脓性物和坏死组织，如合并有厌氧菌感染，则痰及呼气具有臭味。

2.咯血

反复咯血为本病的特点。咯血量多少不等，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致，可由痰中带血到大咯血，咯血量少时仅为痰中带血。

少量咯血为＜100ml/d；中量咯血为100～500ml/d；大量咯血为﹥500ml/d或1次咯血量﹥300ml。咯血主要由于支气管小动脉压力较高破裂所致。

少数病人平时无明显咳嗽、咳痰，而以咯血为唯一症状，临床称此类型为“干性支气管扩张”。

3.反复肺部感染

其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。

4.体征

早期或病变轻者可无异常发现，病变严重或有继发感染者可在病变部位，尤其在肺下部听到湿性啰音。长期反复感染多伴有营养不良和肺功能障碍，并可见发绀和杵状指（趾）。

三、辅助检查

1.X线检查：可见一侧或双侧下肺纹理增多或增粗，典型者可见不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可有液平面。

高分辨率CT检查可显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊性改变。

2.纤维支气管镜检查：有助于鉴别管腔内异物、肿瘤或其他阻塞性因素引起的支气管扩张；还可进行活检、局部灌洗等，进而作细菌学和细胞学检查。

四、治疗原则

1.控制感染

常用阿莫西林、环丙沙星或头孢类抗生素口服，或青霉素肌内注射，每日2次。重症者，尤其是假单胞菌感染者，常需第三代头孢菌素加氨基糖苷类药联合静脉用药。如有厌氧菌混合感染者加用甲硝唑或替硝唑等。

2. 清除气道分泌物

①引流时间：根据病情，每天1～3次，每次15～20分钟。宜在饭前进行，或餐后1～2小时进行。

②引流体位：原则上抬高患肺位置，引流支气管开口向下。

③引流的观察：过程中注意观察病情，若病人出现咯血、发绀、头晕、出汗、疲劳等情况，应及时终止引流；患有高血压、心力衰竭及高龄病人应禁止体位引流。

④嘱病人间歇做深呼吸后用力咳痰，同时叩患部以提高引流效果。

3. 大咯血的处理原则

①消除紧张情绪，必要时可用小量镇静药。宜取侧卧位，便于将血咯出，保持呼吸道通畅。若有窒息，应立即取头低脚高45º的俯卧位，并轻拍背部，迅速排出在呼吸道和口咽部的血块，可用较粗的鼻导管进行器械吸引，或借助支气管镜夹取血块。

②高浓度氧疗（＜50%）。

③垂体后叶素静脉注射或静脉滴注，速度需缓慢。

④咯血停止后可给温或凉的流质饮食。卧床休息、避免咳嗽，保持大便通畅。

4.外科治疗 

对于反复呼吸道急性感染或大咯血，病变范围局限在一叶或一侧肺组织，经充分的内科治疗无效者，可考虑外科手术治疗；大出血多见于支气管动脉破裂，经药物治疗不能缓解反复发生威胁生命的大咯血，可考虑外科手术或支气管动脉栓塞术治疗。

五、护理措施

1.遵医嘱给予祛痰药物，指导病人有效咳嗽，辅以叩背，及时排出痰液。

2.体位引流

(1)引流宜在饭前进行，早晨清醒后立即进行效果最好，如需在餐后进行，应在餐后1～2小时进行，引流前向病人解释引流目的及配合方法。

(2)依病变部位不同而采取不同的体位。原则上抬高患肺位置，引流支气管开口向下，有利于分泌物随重力作用流入大支气管和气管排出。

(3)引流时间可从每次5～10分钟加到每次15～20分钟，嘱病人间歇做深呼吸后用力咳痰，同时叩患部以提高引流效果。

(4)引流完毕予漱口并记录引流出痰液的量及性质。

(5)引流过程中注意观察病情，若病人出现咯血、发绀、头晕、出汗、疲劳等情况，应及时终止引流；痰量较多的病人引流时，应注意将痰液逐渐咳出，以防发生痰量同时涌出过多而窒息；患有高血压、心力衰竭及高龄病人禁止体位引流。

3.急性感染期病人要卧床休息，大咯血者应绝对卧床。

4.给予高热量、高蛋白质、维生素丰富饮食，以补充消耗。保持口腔清洁，要勤漱口，以减少感染并增进食欲。鼓励病人多饮水，每天1500ml以上，帮助痰液稀释，有利于排痰。